Categoria
Tetrahydrobiopterin
Nombres de marca,
Tetrahydrobiopterin
Analogos
Tetrahydrobiopterin
Marca los nombres de mezcla
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Tetrahydrobiopterin
Formula quimica
C9H15N5O3
Tetrahydrobiopterin
RX enlace
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Tetrahydrobiopterin
FDA hoja
Tetrahydrobiopterin
MSDS (hoja de seguridad de materiales)
Tetrahydrobiopterin
Sintesis de referencia
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Tetrahydrobiopterin
Peso molecular
241.247 g/mol
Tetrahydrobiopterin
Punto de fusion
250-255 oC (hydrochloride salt)
Tetrahydrobiopterin
H2O Solubilidad
> 20 mg / mL (sal dicloruro)
Tetrahydrobiopterin
Estado
Solid
Tetrahydrobiopterin
LogP
-1.783
Tetrahydrobiopterin
Formas de dosificacion
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Indicacion
Para el tratamiento de tetrahidrobiopterina (BH4), la deficiencia.
Tetrahydrobiopterin
Farmacologia
Tetrahidrobiopterina (BH4) se utiliza para convertir varios aminoácidos, entre ellos la fenilalanina, a otras moléculas esenciales en el cuerpo incluyendo los neurotransmisores. Deficiencia de tetrahidrobiopterina puede ser causada por mutaciones en el GTP ciclohidrolasa 1 (GCH1), 6-pyruvoyl-tetrahidropterina sintasa / dimerización cofactor del factor nuclear de hepatocitos 1 alfa (PCBD1), 6-pyruvoyltetrahydropterin sintasa (PTS), y quinoide dihidropteridina reductasa (QDPR) genes. Estos genes hacen que las enzimas que son esenciales para la producción y el reciclaje de tetrahidrobiopterina. Si una de las enzimas no funciona correctamente debido a un gen mutación, tetrahidrobiopterina poco o nada se produce. Como resultado, la fenilalanina de la dieta se acumula en la sangre y otros tejidos y pueden dañar las células nerviosas en el cerebro. Los altos niveles de fenilalanina puede dar lugar a signos y síntomas que van desde el tono muscular temporal baja de retraso mental, trastornos del movimiento, dificultad para tragar, convulsiones, problemas de conducta, problemas con el desarrollo progresivo, , Y una incapacidad para controlar la temperatura corporal.
Tetrahydrobiopterin
Absorcion
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Toxicidad
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Informacion de Pacientes
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Organismos afectados
Humanos y otros mamíferos