Categoria
Angiovist 282
Marchi,
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Analoghi
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Marchi miscela
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Formula chimica
C9H15N5O3
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RX link
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FDA foglio
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DMS (foglio di materiale di sicurezza)
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Sintesi di riferimento
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Peso molecolare
241.247 g/mol
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Temperatura di fusione
250-255 oC (hydrochloride salt)
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H2O Solubilita
> 20 mg / ml (sale dicloruro)
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Stato
Solid
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LogP
-1.783
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Forme di dosaggio
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Indicazione
Per il trattamento di tetraidrobiopterina (BH4) carenza.
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Farmacologia
Tetraidrobiopterina (BH4) viene utilizzata per convertire diversi aminoacidi, tra cui la fenilalanina, ad altre molecole essenziali nel corpo compresi i neurotrasmettitori. Carenza di tetraidrobiopterina può essere causata da mutazioni nel GTP cicloidrolasi 1 (GCH1), 6-pyruvoyl tetrahydropterin-sintasi / dimerizzazione cofattore di epatociti fattore nucleare 1 alfa (PCBD1), 6-pyruvoyltetrahydropterin sintasi (PTS), e quinoid diidropteridina reduttasi (QDPR) geni. Questi geni fanno gli enzimi che sono fondamentali per la produzione e il riciclaggio tetraidrobiopterina. Se uno degli enzimi non riesce a funzionare correttamente a causa di un gene mutazione, tetraidrobiopterina poco o nulla viene prodotto. Di conseguenza, fenilalanina dalla dieta si accumula nel sangue e altri tessuti e possono danneggiare le cellule nervose nel cervello. Alti livelli di fenilalanina può provocare segni e sintomi che vanno dalla temporanea basso tono muscolare a ritardo mentale, disturbi del movimento, difficoltà di deglutizione, convulsioni, disturbi comportamentali, problemi con lo sviluppo progressivo, , E l'incapacità di controllare la temperatura corporea.
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Assorbimento
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Tossicita
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Informazioni paziente
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Atto interessato organismi
Gli esseri umani e altri mammiferi