Categoria
Triombrine
Nombres de marca,
Triombrine
Analogos
Triombrine
Marca los nombres de mezcla
No information avaliable
Triombrine
Formula quimica
C9H15N5O3
Triombrine
RX enlace
No information avaliable
Triombrine
FDA hoja
Triombrine
MSDS (hoja de seguridad de materiales)
Triombrine
Sintesis de referencia
No hay información disponible
Triombrine
Peso molecular
241.247 g/mol
Triombrine
Punto de fusion
250-255 oC (hydrochloride salt)
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H2O Solubilidad
> 20 mg / mL (sal dicloruro)
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Estado
Solid
Triombrine
LogP
-1.783
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Formas de dosificacion
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Indicacion
Para el tratamiento de tetrahidrobiopterina (BH4), la deficiencia.
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Farmacologia
Tetrahidrobiopterina (BH4) se utiliza para convertir varios aminoácidos, entre ellos la fenilalanina, a otras moléculas esenciales en el cuerpo incluyendo los neurotransmisores. Deficiencia de tetrahidrobiopterina puede ser causada por mutaciones en el GTP ciclohidrolasa 1 (GCH1), 6-pyruvoyl-tetrahidropterina sintasa / dimerización cofactor del factor nuclear de hepatocitos 1 alfa (PCBD1), 6-pyruvoyltetrahydropterin sintasa (PTS), y quinoide dihidropteridina reductasa (QDPR) genes. Estos genes hacen que las enzimas que son esenciales para la producción y el reciclaje de tetrahidrobiopterina. Si una de las enzimas no funciona correctamente debido a un gen mutación, tetrahidrobiopterina poco o nada se produce. Como resultado, la fenilalanina de la dieta se acumula en la sangre y otros tejidos y pueden dañar las células nerviosas en el cerebro. Los altos niveles de fenilalanina puede dar lugar a signos y síntomas que van desde el tono muscular temporal baja de retraso mental, trastornos del movimiento, dificultad para tragar, convulsiones, problemas de conducta, problemas con el desarrollo progresivo, , Y una incapacidad para controlar la temperatura corporal.
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Absorcion
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Toxicidad
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Informacion de Pacientes
No information avaliable
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Organismos afectados
Humanos y otros mamíferos