Categoria
Glucosylceramidase precursor
Marchi,
Glucosylceramidase precursor
Analoghi
Glucosylceramidase precursor
Marchi miscela
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Glucosylceramidase precursor
Formula chimica
C2532H3854N672O711S16
Glucosylceramidase precursor
RX link
http://www.rxlist.com/cgi/generic2/imiglucerase.htm
Glucosylceramidase precursor
FDA foglio
Glucosylceramidase precursor
DMS (foglio di materiale di sicurezza)
Glucosylceramidase precursor
Sintesi di riferimento
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Glucosylceramidase precursor
Peso molecolare
55597.4
Glucosylceramidase precursor
Temperatura di fusione
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Glucosylceramidase precursor
H2O Solubilita
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Glucosylceramidase precursor
Stato
Liquid
Glucosylceramidase precursor
LogP
-0.168
Glucosylceramidase precursor
Forme di dosaggio
Polvere per soluzione; Soluzione (IV iniezione)
Glucosylceramidase precursor
Indicazione
Per il trattamento della malattia di Gaucher (deficit di glucocerebrosidasi)
Glucosylceramidase precursor
Farmacologia
La malattia di Gaucher è caratterizzata da un deficit funzionale in Beta-glucocerebrosidasi attività enzimatica e la conseguente accumulo di glucocerebroside lipidico nei macrofagi dei tessuti che diventano engorged e sono chiamati cellule di Gaucher. Cellule di Gaucher si trova nel fegato, milza e midollo osseo. Questo può portare ad un ingrossamento della milza e del fegato (epatosplenomegalia). Secondaria sequele ematologiche includono grave anemia e trombocitopenia. Iniezioni di imiglucerasi in pazienti con malattia di Gaucher porta ad elevati livelli sierici di enzima e la riduzione dell'accumulo di glucocerebroside porta a ridotto anemia e trombocitopenia, milza ridotto e le dimensioni del fegato, e una diminuzione cachessia
Glucosylceramidase precursor
Assorbimento
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Tossicita
Nessuna informazione disponibile
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Informazioni paziente
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Atto interessato organismi
Gli esseri umani e altri mammiferi