Categoria
D-glucosyl-N-acylsphingosine glucohydrolase
Nombres de marca,
D-glucosyl-N-acylsphingosine glucohydrolase
Analogos
D-glucosyl-N-acylsphingosine glucohydrolase
Marca los nombres de mezcla
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D-glucosyl-N-acylsphingosine glucohydrolase
Formula quimica
C2532H3854N672O711S16
D-glucosyl-N-acylsphingosine glucohydrolase
RX enlace
http://www.rxlist.com/cgi/generic2/imiglucerase.htm
D-glucosyl-N-acylsphingosine glucohydrolase
FDA hoja
D-glucosyl-N-acylsphingosine glucohydrolase
MSDS (hoja de seguridad de materiales)
D-glucosyl-N-acylsphingosine glucohydrolase
Sintesis de referencia
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D-glucosyl-N-acylsphingosine glucohydrolase
Peso molecular
55597.4
D-glucosyl-N-acylsphingosine glucohydrolase
Punto de fusion
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D-glucosyl-N-acylsphingosine glucohydrolase
H2O Solubilidad
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D-glucosyl-N-acylsphingosine glucohydrolase
Estado
Liquid
D-glucosyl-N-acylsphingosine glucohydrolase
LogP
-0.168
D-glucosyl-N-acylsphingosine glucohydrolase
Formas de dosificacion
Polvo para solución, la solución (inyección intravenosa)
D-glucosyl-N-acylsphingosine glucohydrolase
Indicacion
Para el tratamiento de la enfermedad de Gaucher (deficiencia de glucocerebrosidasa)
D-glucosyl-N-acylsphingosine glucohydrolase
Farmacologia
La enfermedad de Gaucher se caracteriza por una deficiencia funcional de la actividad de Beta-glucocerebrosidasa enzimática y la acumulación resultante de la glucocerebrosidasa de lípidos en los macrófagos del tejido que se congestionan y se denominan células de Gaucher. Las células de Gaucher se encuentran generalmente en el hígado, bazo y médula ósea. Esto puede llevar a un agrandamiento del bazo y el hígado (hepatoesplenomegalia). Secuelas hematológicas secundarias incluyen anemia severa y trombocitopenia. Las inyecciones de imiglucerasa en pacientes con enfermedad de Gaucher conduce a niveles séricos elevados de la enzima y la reducción en la acumulación de glucocerebrosidasa que conduce a reducción de la anemia y trombocitopenia, el bazo y la reducción de tamaño del hígado y disminución de la caquexia
D-glucosyl-N-acylsphingosine glucohydrolase
Absorcion
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Toxicidad
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Informacion de Pacientes
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Organismos afectados
Humanos y otros mamíferos