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    Liquid

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    -0.168

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    Polvo para solución, la solución (inyección intravenosa)

    D-glucosyl-N-acylsphingosine glucohydrolase Indicacion

    Para el tratamiento de la enfermedad de Gaucher (deficiencia de glucocerebrosidasa)

    D-glucosyl-N-acylsphingosine glucohydrolase Farmacologia

    La enfermedad de Gaucher se caracteriza por una deficiencia funcional de la actividad de Beta-glucocerebrosidasa enzimática y la acumulación resultante de la glucocerebrosidasa de lípidos en los macrófagos del tejido que se congestionan y se denominan células de Gaucher. Las células de Gaucher se encuentran generalmente en el hígado, bazo y médula ósea. Esto puede llevar a un agrandamiento del bazo y el hígado (hepatoesplenomegalia). Secuelas hematológicas secundarias incluyen anemia severa y trombocitopenia. Las inyecciones de imiglucerasa en pacientes con enfermedad de Gaucher conduce a niveles séricos elevados de la enzima y la reducción en la acumulación de glucocerebrosidasa que conduce a reducción de la anemia y trombocitopenia, el bazo y la reducción de tamaño del hígado y disminución de la caquexia

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    D-glucosyl-N-acylsphingosine glucohydrolase Toxicidad

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    D-glucosyl-N-acylsphingosine glucohydrolase Organismos afectados

    Humanos y otros mamíferos