Acid beta-glucosidase

• Enzyme replacement
• ATC:A16AB02

• Acid beta-glucosidase
• Alglucerase
• Beta-glucocerebrosidase
• D-glucosyl-N-acylsphingosine glucohydrolase
• Glucosylceramidase precursor
• Ceredase (Genzyme)
• Cerezyme (Genzyme Corp)

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C₂₅₃₂H₃₈₅₄N₆₇₂O₇₁₁S₁₆

http://www.rxlist.com/cgi/generic2/imiglucerase.htm

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55597.4

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Liquid

-0.168

Polvo para solución, la solución (inyección intravenosa)

Para el tratamiento de la enfermedad de Gaucher (deficiencia de glucocerebrosidasa)

La enfermedad de Gaucher se caracteriza por una deficiencia funcional de la actividad de Beta-glucocerebrosidasa enzimática y la acumulación resultante de la glucocerebrosidasa de lípidos en los macrófagos del tejido que se congestionan y se denominan células de Gaucher. Las células de Gaucher se encuentran generalmente en el hígado, bazo y médula ósea. Esto puede llevar a un agrandamiento del bazo y el hígado (hepatoesplenomegalia). Secuelas hematológicas secundarias incluyen anemia severa y trombocitopenia. Las inyecciones de imiglucerasa en pacientes con enfermedad de Gaucher conduce a niveles séricos elevados de la enzima y la reducción en la acumulación de glucocerebrosidasa que conduce a reducción de la anemia y trombocitopenia, el bazo y la reducción de tamaño del hígado y disminución de la caquexia

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Humanos y otros mamíferos