Categorie
Melibiase
Les marques,
Melibiase
Analogs
Melibiase
Les marques melange
No information avaliable
Melibiase
Formule chimique
C2029H3080N544O587S27
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RX lien
http://www.rxlist.com/cgi/generic3/fabrazyme.htm
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FDA fiche
Melibiase
msds (fiche de securite des materiaux)
Melibiase
Synthese de reference
Aucune information disponible
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Poids moleculaire
45351.6
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Point de fusion
No information avaliable
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H2O Solubilite
Aucune information disponible
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Etat
Liquid
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LogP
-0.307
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Formes pharmaceutiques
Poudre pour solution
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Indication
Pour le traitement de la maladie de Fabry (alpha-galactosidase A insuffisance)
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Pharmacologie
Utilisé dans le traitement de la maladie de Fabry, une maladie liée à l'X génétique du métabolisme des glycosphingolipides. La maladie est caractérisée par un déficit de l'enzyme alpha-galactosidase A lysosomale, ce qui conduit d'une accumulation progressive de glycosphingolipides, essentiellement du GL-3, dans de nombreux tissus de l'organisme. Les manifestations cliniques de la maladie de Fabry comprennent l'insuffisance rénale, la cardiomyopathie et les accidents cérébrovasculaires. . Fabrazyme est destiné à fournir une source exogène de l'alpha-galactosidase A et de limiter l'accumulation de ces glycolipides dans les tissus.
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Absorption
Aucune information disponible
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Toxicite
Aucune information disponible
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Information pour les patients
BIOD00075.html
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Organismes affectes
Les humains et autres mammifères