Nitisinone
Categoria
Nitisinone Marchi, Nitisinone Analoghi
Nitisinone Marchi miscela
Nitisinone Formula chimica
C14H10F3NO5
Nitisinone RX link
http://www.rxlist.com/cgi/generic/orfadin.htm
Nitisinone FDA foglio
Nitisinone DMS (foglio di materiale di sicurezza)
Nitisinone Sintesi di riferimento
Nessuna informazione disponibile
Nitisinone Peso molecolare
329.228 g/mol
Nitisinone Temperatura di fusione
No information avaliable
Nitisinone H2O Solubilita
Nessuna informazione disponibile
Nitisinone Stato
No information avaliable
Nitisinone LogP
2.105
Nitisinone Forme di dosaggio
Capsule, liquido
Nitisinone Indicazione
Usato in aggiunta alla restrizione alimentare di tirosina e fenilalanina nel trattamento della tirosinemia ereditaria di tipo 1.
Nitisinone Farmacologia
Tirosinemia ereditaria di tipo 1 si verifica a causa di un deficit di fumarylacetoacetase (FAH), l'enzima finale del percorso catabolico della tirosina. Nitisinone inibisce catabolismo di tirosina, impedendo il catabolismo intermedi. Nei pazienti con HT-1, tali intermedi catabolici vengono convertiti nei metaboliti tossici succinilacetone e succinilacetacetato, che sono responsabili per il fegato e reni osservata tossicità . Succinilacetone può anche inibire la sintesi del percorso di porfirina, provocando l'accumulo di acido 5-aminolevulinico, una neurotossina responsabile della crisi porfirica caratteristica di HT-1.
Nitisinone Assorbimento
La capsula e formulazioni liquide sono bioequivalenti sia nella concentrazione plasmatica-tempo e la curva di concentrazione plasmatica massima (Cmax).
Nitisinone Tossicita
Gli effetti collaterali includono elevati livelli plasmatici di questo aminoacido, epatica e insufficienza epatica.
Nitisinone Informazioni paziente
Nitisinone Atto interessato organismi
Gli esseri umani e altri mammiferi
