Nitisinone
Categoria
Nitisinone Nombres de marca, Nitisinone Analogos
Nitisinone Marca los nombres de mezcla
Nitisinone Formula quimica
C14H10F3NO5
Nitisinone RX enlace
http://www.rxlist.com/cgi/generic/orfadin.htm
Nitisinone FDA hoja
Nitisinone MSDS (hoja de seguridad de materiales)
Nitisinone Sintesis de referencia
No hay información disponible
Nitisinone Peso molecular
329.228 g/mol
Nitisinone Punto de fusion
No information avaliable
Nitisinone H2O Solubilidad
No hay información disponible
Nitisinone Estado
No information avaliable
Nitisinone LogP
2.105
Nitisinone Formas de dosificacion
Cápsulas, líquido
Nitisinone Indicacion
Se utiliza como complemento de la dieta restrictiva de tirosina y fenilalanina en el tratamiento de la tirosinemia hereditaria tipo 1.
Nitisinone Farmacologia
Tirosinemia hereditaria tipo 1 se produce debido a una deficiencia en fumarylacetoacetase (FAH), la enzima final de la vía catabólica de la tirosina. Nitisinona inhibe el catabolismo de la tirosina mediante la prevención de la catabólico intermedios. En los pacientes con TH-1, estos intermediarios catabólicos se convierten en los metabolitos tóxicos succinilacetona y succinilacetoacetato, que son responsables por el hígado y el riñón observados toxicidad. Succinilacetona puede también inhibir la vía de síntesis de la porfirina y conduce a la acumulación de 5-aminolevulinato, una neurotoxina responsable de la crisis de porfiria característica de TH-1.
Nitisinone Absorcion
La cápsula y formulaciones líquidas son bioequivalentes tanto en la concentración plasmática-tiempo y la curva de concentración plasmática máxima (Cmax).
Nitisinone Toxicidad
Los efectos secundarios incluyen niveles plasmáticos elevados de este aminoácido hepática e insuficiencia hepática.
Nitisinone Informacion de Pacientes
Nitisinone Organismos afectados
Humanos y otros mamíferos
