Orfadin
Categoria
Orfadin Marchi, Orfadin Analoghi
Orfadin Marchi miscela
Orfadin Formula chimica
C14H10F3NO5
Orfadin RX link
http://www.rxlist.com/cgi/generic/orfadin.htm
Orfadin FDA foglio
Orfadin DMS (foglio di materiale di sicurezza)
Orfadin Sintesi di riferimento
Nessuna informazione disponibile
Orfadin Peso molecolare
329.228 g/mol
Orfadin Temperatura di fusione
No information avaliable
Orfadin H2O Solubilita
Nessuna informazione disponibile
Orfadin Stato
No information avaliable
Orfadin LogP
2.105
Orfadin Forme di dosaggio
Capsule, liquido
Orfadin Indicazione
Usato in aggiunta alla restrizione alimentare di tirosina e fenilalanina nel trattamento della tirosinemia ereditaria di tipo 1.
Orfadin Farmacologia
Tirosinemia ereditaria di tipo 1 si verifica a causa di un deficit di fumarylacetoacetase (FAH), l'enzima finale del percorso catabolico della tirosina. Nitisinone inibisce catabolismo di tirosina, impedendo il catabolismo intermedi. Nei pazienti con HT-1, tali intermedi catabolici vengono convertiti nei metaboliti tossici succinilacetone e succinilacetacetato, che sono responsabili per il fegato e reni osservata tossicità . Succinilacetone può anche inibire la sintesi del percorso di porfirina, provocando l'accumulo di acido 5-aminolevulinico, una neurotossina responsabile della crisi porfirica caratteristica di HT-1.
Orfadin Assorbimento
La capsula e formulazioni liquide sono bioequivalenti sia nella concentrazione plasmatica-tempo e la curva di concentrazione plasmatica massima (Cmax).
Orfadin Tossicita
Gli effetti collaterali includono elevati livelli plasmatici di questo aminoacido, epatica e insufficienza epatica.
Orfadin Informazioni paziente
Orfadin Atto interessato organismi
Gli esseri umani e altri mammiferi
