Orfadin
Categorie
Orfadin Les marques, Orfadin Analogs
Orfadin Les marques melange
Orfadin Formule chimique
C14H10F3NO5
Orfadin RX lien
http://www.rxlist.com/cgi/generic/orfadin.htm
Orfadin FDA fiche
Orfadin msds (fiche de securite des materiaux)
Orfadin Synthese de reference
Aucune information disponible
Orfadin Poids moleculaire
329.228 g/mol
Orfadin Point de fusion
No information avaliable
Orfadin H2O Solubilite
Aucune information disponible
Orfadin Etat
No information avaliable
Orfadin LogP
2.105
Orfadin Formes pharmaceutiques
Capsules; Liquid
Orfadin Indication
Utilisé comme un complément à une restriction alimentaire de la tyrosine et de phénylalanine dans le traitement de la tyrosinémie héréditaire de type 1.
Orfadin Pharmacologie
Tyrosinémie héréditaire de type 1 est due à une carence en fumarylacetoacetase (FAH), la dernière enzyme de la voie catabolique de la tyrosine. Nitisinone inhibe le catabolisme de la tyrosine en empêchant le catabolisme intermédiaires. Chez les patients avec HT-1, ces intermédiaires cataboliques sont convertis à la succinylacétone métabolites toxiques et succinylacétoacétate, qui sont responsables pour le foie et les reins observés toxicité. Succinylacétone peut aussi inhiber la voie de synthèse des porphyrines conduisant à l'accumulation de 5-aminolévulinate, une neurotoxine responsable des crises porphyriques caractéristique du HT-1.
Orfadin Absorption
La capsule et les formulations liquides sont bioéquivalents à la fois dans le plasma courbe concentration-temps et la concentration plasmatique maximale (Cmax).
Orfadin Toxicite
Les effets secondaires incluent des taux plasmatiques élevés de cet acide, hépatique aminés et d'insuffisance hépatique.
Orfadin Information pour les patients
Orfadin Organismes affectes
Les humains et autres mammifères
