Orfadin
Categoria
Orfadin Nombres de marca, Orfadin Analogos
Orfadin Marca los nombres de mezcla
Orfadin Formula quimica
C14H10F3NO5
Orfadin RX enlace
http://www.rxlist.com/cgi/generic/orfadin.htm
Orfadin FDA hoja
Orfadin MSDS (hoja de seguridad de materiales)
Orfadin Sintesis de referencia
No hay información disponible
Orfadin Peso molecular
329.228 g/mol
Orfadin Punto de fusion
No information avaliable
Orfadin H2O Solubilidad
No hay información disponible
Orfadin Estado
No information avaliable
Orfadin LogP
2.105
Orfadin Formas de dosificacion
Cápsulas, líquido
Orfadin Indicacion
Se utiliza como complemento de la dieta restrictiva de tirosina y fenilalanina en el tratamiento de la tirosinemia hereditaria tipo 1.
Orfadin Farmacologia
Tirosinemia hereditaria tipo 1 se produce debido a una deficiencia en fumarylacetoacetase (FAH), la enzima final de la vía catabólica de la tirosina. Nitisinona inhibe el catabolismo de la tirosina mediante la prevención de la catabólico intermedios. En los pacientes con TH-1, estos intermediarios catabólicos se convierten en los metabolitos tóxicos succinilacetona y succinilacetoacetato, que son responsables por el hígado y el riñón observados toxicidad. Succinilacetona puede también inhibir la vía de síntesis de la porfirina y conduce a la acumulación de 5-aminolevulinato, una neurotoxina responsable de la crisis de porfiria característica de TH-1.
Orfadin Absorcion
La cápsula y formulaciones líquidas son bioequivalentes tanto en la concentración plasmática-tiempo y la curva de concentración plasmática máxima (Cmax).
Orfadin Toxicidad
Los efectos secundarios incluyen niveles plasmáticos elevados de este aminoácido hepática e insuficiencia hepática.
Orfadin Informacion de Pacientes
Orfadin Organismos afectados
Humanos y otros mamíferos
