Orfadin en es it fr

Categoria

Orfadin Marchi, Orfadin Analoghi

Orfadin Marchi miscela

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  • Orfadin Formula chimica

    C14H10F3NO5

    Orfadin RX link

    http://www.rxlist.com/cgi/generic/orfadin.htm

    Orfadin FDA foglio

    Orfadin FDA

    Orfadin DMS (foglio di materiale di sicurezza)

    Orfadin Sintesi di riferimento

    Nessuna informazione disponibile

    Orfadin Peso molecolare

    329.228 g/mol

    Orfadin Temperatura di fusione

    No information avaliable

    Orfadin H2O Solubilita

    Nessuna informazione disponibile

    Orfadin Stato

    No information avaliable

    Orfadin LogP

    2.105

    Orfadin Forme di dosaggio

    Capsule, liquido

    Orfadin Indicazione

    Usato in aggiunta alla restrizione alimentare di tirosina e fenilalanina nel trattamento della tirosinemia ereditaria di tipo 1.

    Orfadin Farmacologia

    Tirosinemia ereditaria di tipo 1 si verifica a causa di un deficit di fumarylacetoacetase (FAH), l'enzima finale del percorso catabolico della tirosina. Nitisinone inibisce catabolismo di tirosina, impedendo il catabolismo intermedi. Nei pazienti con HT-1, tali intermedi catabolici vengono convertiti nei metaboliti tossici succinilacetone e succinilacetacetato, che sono responsabili per il fegato e reni osservata tossicità. Succinilacetone può anche inibire la sintesi del percorso di porfirina, provocando l'accumulo di acido 5-aminolevulinico, una neurotossina responsabile della crisi porfirica caratteristica di HT-1.

    Orfadin Assorbimento

    La capsula e formulazioni liquide sono bioequivalenti sia nella concentrazione plasmatica-tempo e la curva di concentrazione plasmatica massima (Cmax).

    Orfadin Tossicita

    Gli effetti collaterali includono elevati livelli plasmatici di questo aminoacido, epatica e insufficienza epatica.

    Orfadin Informazioni paziente

    Orfadin Atto interessato organismi

    Gli esseri umani e altri mammiferi