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    http://www.rxlist.com/cgi/generic2/imiglucerase.htm

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    55597.4

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    D-glucosyl-N-acylsphingosine glucohydrolase Stato

    Liquid

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    -0.168

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    Polvere per soluzione; Soluzione (IV iniezione)

    D-glucosyl-N-acylsphingosine glucohydrolase Indicazione

    Per il trattamento della malattia di Gaucher (deficit di glucocerebrosidasi)

    D-glucosyl-N-acylsphingosine glucohydrolase Farmacologia

    La malattia di Gaucher è caratterizzata da un deficit funzionale in Beta-glucocerebrosidasi attività enzimatica e la conseguente accumulo di glucocerebroside lipidico nei macrofagi dei tessuti che diventano engorged e sono chiamati cellule di Gaucher. Cellule di Gaucher si trova nel fegato, milza e midollo osseo. Questo può portare ad un ingrossamento della milza e del fegato (epatosplenomegalia). Secondaria sequele ematologiche includono grave anemia e trombocitopenia. Iniezioni di imiglucerasi in pazienti con malattia di Gaucher porta ad elevati livelli sierici di enzima e la riduzione dell'accumulo di glucocerebroside porta a ridotto anemia e trombocitopenia, milza ridotto e le dimensioni del fegato, e una diminuzione cachessia

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    D-glucosyl-N-acylsphingosine glucohydrolase Atto interessato organismi

    Gli esseri umani e altri mammiferi