Nitisinone
Categorie
Nitisinone Les marques, Nitisinone Analogs
Nitisinone Les marques melange
Nitisinone Formule chimique
C14H10F3NO5
Nitisinone RX lien
http://www.rxlist.com/cgi/generic/orfadin.htm
Nitisinone FDA fiche
Nitisinone msds (fiche de securite des materiaux)
Nitisinone Synthese de reference
Aucune information disponible
Nitisinone Poids moleculaire
329.228 g/mol
Nitisinone Point de fusion
No information avaliable
Nitisinone H2O Solubilite
Aucune information disponible
Nitisinone Etat
No information avaliable
Nitisinone LogP
2.105
Nitisinone Formes pharmaceutiques
Capsules; Liquid
Nitisinone Indication
Utilisé comme un complément à une restriction alimentaire de la tyrosine et de phénylalanine dans le traitement de la tyrosinémie héréditaire de type 1.
Nitisinone Pharmacologie
Tyrosinémie héréditaire de type 1 est due à une carence en fumarylacetoacetase (FAH), la dernière enzyme de la voie catabolique de la tyrosine. Nitisinone inhibe le catabolisme de la tyrosine en empêchant le catabolisme intermédiaires. Chez les patients avec HT-1, ces intermédiaires cataboliques sont convertis à la succinylacétone métabolites toxiques et succinylacétoacétate, qui sont responsables pour le foie et les reins observés toxicité. Succinylacétone peut aussi inhiber la voie de synthèse des porphyrines conduisant à l'accumulation de 5-aminolévulinate, une neurotoxine responsable des crises porphyriques caractéristique du HT-1.
Nitisinone Absorption
La capsule et les formulations liquides sont bioéquivalents à la fois dans le plasma courbe concentration-temps et la concentration plasmatique maximale (Cmax).
Nitisinone Toxicite
Les effets secondaires incluent des taux plasmatiques élevés de cet acide, hépatique aminés et d'insuffisance hépatique.
Nitisinone Information pour les patients
Nitisinone Organismes affectes
Les humains et autres mammifères
